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先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症概述
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑膜炎,骨髓炎及化脓性关节炎等,但对毒素及真菌则无特殊易感性,患儿淋...详情>>
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