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组织细胞吞噬性脂膜炎的病因

(一)发病原因

本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关,多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

(二)发病机制

发病机制还不明确。

1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞,认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病,结节性脂膜炎,组织细胞吞噬性脂膜炎,恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,,病理均表现为组织细胞增殖,侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死,浸润的细胞除淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞,白细胞及血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性,此种吞噬细胞还可见于淋巴结,肝,脾,骨髓等内脏组织中。

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